临床资料：男，60岁，颈部肿物5年，术中见肿物位于皮下，呈淡黄色，边界尚清，大小为3cm×4cm×4cm。
肉眼所见：灰黄色组织，切面淡黄色、质稍韧，大小为3cm×2.5cm×0.8cm。
镜下所见：低倍镜下肿瘤由脂肪细胞、梭形细胞及胶原纤维构成。
高倍镜下肿瘤细胞为成熟的脂肪细胞，核呈细长状，位于胞质一侧，胞质空泡状，散在穿插在梭形细胞之间；增生的梭形细胞（成纤维细胞样），细胞温和，胞质嗜酸，核卵圆形，无异型性；间质内见血管、肥大细胞及绳索样的胶原纤维。
免疫组化：CDK4（-）、MDM2（-）、S-（部分＋）、CD34（＋）、P16（-）、KI67（＋1%）。
病理诊断：（颈部）梭形细胞脂肪瘤
讨论：梭形细胞脂肪瘤（spindlecelllipoma，SCL）是一种由比例不等的成纤维细胞样细胞、绳索样胶原纤维和成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤，是脂肪瘤中的一种特殊亚型。多发生于50岁以上的中老年男性。主要位于肩背部和颈后部皮下，偶可发生于面部、前额、头皮、颊部、口腔、躯干和上肢等处，极少位于下肢。多以缓慢生长的肿块就诊，病程可较长。大体特征：多数肿瘤境界清楚,呈结节状或分叶状，平均直径2.5cm，极少＞10cm。切面呈淡黄色至灰白色，质地较普通型脂肪瘤韧，有时可显示程度不同的黏液样变性。组织形态：位于真皮或肌肉内者可呈浸润性。SCL位于肿瘤形态学谱系的一端，由比例不等的三种成分组成：①良性的成纤维样梭形细胞。②绳索样胶原纤维束。③成熟的脂肪细胞。间质内常见肥大细胞。部分病例间质可见黏液样变性。梭形细胞形态温和，大小、形态一致，胞质呈两极性或星状突起，核稍深染，核仁不明显，核分裂像缺如或罕见。梭形细胞可杂乱分布，或短束状排列、呈鱼群样的小簇状聚集，或排列成栅栏状。梭形细胞之间可见成束的绳索样嗜伊红、双折光性胶原纤维。肿瘤内血管成分多不明显，血管周可伴有玻璃样变性或纤维化，局灶也见血管外皮瘤样鹿角分枝状血管。
SCL的组织学变型：a.脂肪细胞为主型，肿瘤内以成熟脂肪成分为主，仅见簇状分布的梭形细胞和胶原成分。b.寡脂肪型或乏脂肪型（low-fatorfat-freevariant），脂肪成分少见或缺如，梭形细胞成分为主，可含大量的胶原纤维成分，间质可伴广泛的粘液样变。c.假血管瘤样型（pseudoangiomatoidvariant）肿瘤内可见显著的裂隙状或不规则分枝状血管腔隙，衬覆内皮细胞，其内可见肿瘤成分呈结节状突起，肿瘤内脂肪成分可不明显，可见广泛粘液变性。d.黏液样型（myxoidvariant）间质疏松黏液样，瘤细胞相对稀疏，多成短梭形或星状。免疫组化：梭形细胞强表达CD34和BCL-2，偶尔表达S-蛋白，一般不表达α-SMA，Rb蛋白缺失表达；间质内的肥大细胞表达CD。
鉴别诊断：⑴非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤：多发生于腹膜后和大腿深部，偶可发生于躯干和四肢皮下。肿瘤内无嗜伊红色绳索样胶原纤维和肥大细胞，免疫组化标记常显示MDM2、CDK4、p16弥漫强阳，FISH检测显示MDM2基因扩增。
(2)非典型性梭形细胞脂肪瘤样肿瘤：多数病例发生于四肢，特别是手足。肿瘤内梭形细胞具有非典型性和浓染的核染色质，可见脂肪母细胞，通常不见粗大的绳索样胶原纤维。两者的肿瘤细胞均可表达CD34和S-，Rb表达缺失，故鉴别诊断主要依据组织学形态。
（3）黏液样脂肪肉瘤：常见于中青年人，多发生于深部组织，具有分叶状外观和显著的分枝状毛细血管网，血管周围常见单泡状或印戒样脂肪母细胞，而缺乏绳索样胶原纤维。CD34多阴性或灶状阳性，无Rb表达缺失。困难病例可检测DDIT3基因易位和/或RB1单等位基因缺失帮助鉴别。
（4）普通型脂肪瘤：纤维脂肪瘤中的宽带胶原纤维与SCL中的绳索样胶原纤维有所不同，肿瘤内梭形细胞成分很少，也不表达CD34。
（5）乳腺型肌成纤维细胞瘤和富于细胞性血管纤维瘤：与SCL三者具有重叠的组织学形态改变，都可以表达CD34，并存在Rb核表达的缺失和13q14上RB1单等位基因缺失，三者的组织发生被认为具有相关性。三者常见发生部位不同，乳腺型肌成纤维细胞瘤中的梭形细胞还可表达desmin。
（6）孤立性纤维性肿瘤：乏脂肪型SCL可被误诊为SFT，同时脂肪瘤样型SFT也可能被误诊为SCL。但SFT较少发生于皮下，肿瘤内常可见呈血管外皮瘤样结构的分枝状或鹿角状血管，瘤细胞除表达CD34以外，还可表达STAT6，但无Rb表达缺失。
细胞遗传学：较多病例显示13号染色体呈单倍体，或更多的表现为13q14（RB1）丢失。相似的异常见于乳腺型肌成纤维细胞瘤和外阴富于细胞性血管纤维瘤，提示三者关系较为密切，但与孤立性纤维性肿瘤有所不同。
治疗与预后：SCL是一种良性脂肪肿瘤，极少发生局部复发。对绝大多数患者来说，完整切除可获治愈。
参考文献：
1、刘彤华，陈杰，丁华野，梁智勇等，《诊断病理学》第4版。
2、展瑞，赵光明，郭凌川，干文娟，梭形细胞/多形性脂肪瘤8例临床病理观察[J]，临床与实验病理学杂志,,35（3）：-.
3、唐丽华，刘绮颖，喻林，王坚，梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤65例临床病理分析[J],,47(4):-.
4、宫立华，田萌萌，佟桂珍，丁宜，黄啸原，梭形细胞/多形性脂肪瘤7例临床病理分析[J],,32(2):-.
作者：胡艺馨沈阳迪安医学检验所有限公司
审核：林旭勇医院病理科
编辑：常青沈阳迪安医学检验所有限公司
-END-
本
本文编辑：佚名
转载请注明出地址 http://www.ibwzh.com/hdzl/630730.html
