作者:孙勇(哈尔滨医院)
主动脉窦瘤破裂(RupturedSinusofValsalvaAneurysm,RSVA)为较少见的先天性心血管疾病，占先天性心脏病的0.31％~3.56％，青年男性多发，主要是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。
1、临床分型
升主动脉的起始部有三个面对半月瓣的隆起，分别称为左冠状动脉窦、右冠状动脉窦及无冠状动脉窦。主动脉窦瘤65％-85％起源于右冠窦，10％-30％起源于无冠窦，其余的在左冠窦（5％）。Sakakibara等根据窦瘤起源和破入心腔的部位，首次提出了主动脉窦瘤的分型（简称为Sakakibara分型），因其侧重于右冠窦和无冠窦起源的窦瘤，在临床应用较少。年罗等通过回顾性分析我国RSVA患者，对Sakakibara分型进行了改良，其分型如下表，对指导临床治疗有积极的意义。
类型
Sakakibara分型法
改良分型法
Ⅰ型
窦瘤发自右冠窦左侧部，紧邻肺动脉左、右瓣交界下方凸入右心室
窦瘤在靠近肺动脉瓣下方处凸入右心室
Ⅱ型
窦瘤发自右冠窦中部，凸入右心室腔室上嵴内
窦瘤凸入右心室腔室上嵴及嵴下部位
Ⅲv型
窦瘤发自右冠窦后部，突破膜部间隔在三尖瓣隔叶下方入右心室
在三尖瓣环或紧邻三尖瓣环的部位凸入右心室
Ⅲa型
窦瘤发自右冠窦后部，在靠近三尖瓣前、隔叶交界处凸入右心室
在三尖瓣环或紧邻三尖瓣环的部位凸入右心房
Ⅳ型
窦瘤发自无冠窦右侧部，在靠近三尖瓣隔叶处凸入右心房
窦瘤凸入右心房
Ⅴ型
-
窦瘤凸入肺动脉、左心房、室或其他部位
2、介入治疗
主动脉窦瘤破裂的传统治疗方法多采用心内直视修补术，但因其经常合并有严重的主动脉反流以及手术相关副损伤，近年来经皮导管封堵RSVA逐渐得到重视。
介入治疗适应症：超声心动图证实主动脉窦瘤破口存在，且为右冠窦到右心室水平的左向右分流，瘤体未累及瓣环或主动脉瓣，窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离≥7mm，距右冠状动脉开口≥5mm，心功能可耐受手术，排除其他严重心脏畸形患者。
先行超声心动图、右心导管检查、主动脉根部造影及心室造影对RSVA进行评估，封堵过程与介入封堵VSD类似，建立轨道，经股静脉途径引入输送鞘，TTE引导下置入合适的封堵器。常用的封堵器装置有：Rashkind封堵器、PDA封堵器、VSD封堵器，其中PDA封堵器目前应用较多。
术中应经主动脉根部造影及结合超声心动图确定窦瘤破裂的部位、大小、破口与主动脉瓣的距离，释放封堵器时避免对动脉瘤壁、主动脉瓣及冠状动脉开口造成损伤，封堵后即刻注意观察有无残余分流及其程度。
RSVA介入封堵术简单易行，具有低风险、低并发症的优点，国内外报道近中期随访疗效可靠，成为除外科手术的另一种重要治疗方法。
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