作者：刘从涛，医院影像科；孙昊，金征宇，中国医学科学院北京协医院放射科
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epitheliolidangiomyolipoma，EAML）是一种间叶来源性肿瘤，是血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的一种罕见亚型。年WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类中将EAML单独分类，定义为一种具有恶性演变潜能的肾脏间叶来源肿瘤。EAML肿瘤内以浸润性生长的增生上皮样细胞为主，与经典AML相比较，EAML的影像学表现常不典型，术前容易误诊。
1.流行病学及临床特点
肾脏EAML起源于血管周上皮样细胞。女性发病率明显高于男性，男女性发病比例约为1：3～1：4，文献中报道发病年龄范围20～62岁，平均发病年龄约41岁。EAML可于全身多个部位发病，最常见的发病部位是肾脏，其次是肝脏，少见部位包括腹膜后、淋巴结、胰腺和脾脏等。肾脏EAML早期一般无明显临床症状，大多数患者在行影像学检查时偶然发现。约80%患者在病变＞4cm时可出现不同程度的临床症状。常见症状包括腹部包块、腹部不适、腹痛、腰痛、尿频、无痛性肉眼血尿、乏力、消瘦等，常见并发症为肿瘤破裂出血。
肾脏EAML发现时一般体积较大，呈单发孤立性肿块，部分EAML患者罹患结节性硬化综合征（TSC），此时常累及部位包括大脑、肾脏、皮肤、心脏、眼、肺、肝脏、脾脏、肠道及骨骼等多个系统多个组织器官。
2.病理学特征
综合文献报道案例，EAML大体病理上多为体积较大的实性肿块，无明显包膜，呈浸润性生长。肿瘤表面呈灰黄色，切面呈黄色或灰白相间。病灶内部常见出血、坏死，肾静脉和腔静脉受累较常见。EAML组织学上由血管组织、上皮样平滑肌细胞和脂肪组织按不同比例构成，以增生的上皮样细胞为主，上皮样肿瘤细胞围绕血管排列，常呈套袖状或巢索状。肿瘤细胞呈多角形或大圆形，细胞核较大，呈囊泡状，核仁异形性明显，胞浆内存在丰富的嗜酸性颗粒，可见多核巨细胞和神经节样细胞，但核间变和分裂象并不常见。EAML肿瘤细胞免疫组化染色中，特异性免疫表型包括黑色素细胞（HMB45、Melan-A）和平滑肌细胞（SMA、MSA）标记阳性，而上皮细胞标记（CK、EMA）阴性。
3.影像学特点分析
EAML肿瘤体积常较大，多数＞4cm，＜1cm者罕见。肿瘤大多边界尚清晰，密度不均匀，可呈实性或囊实性。Tsukada等根据EAML肿瘤密度形态等影像特征，将其分为单房囊性型、多房囊性型、均质实性肿块型、不均质实性肿块型等四型。EAML常呈类圆形，部分病变膨胀性生长，无明显分叶。特征性表现为“楔征”（又称为“劈裂征”）、“皮质掀起征”。“楔征”指肿瘤与正常肾脏实质交界清晰，形态平直，呈三角形，尖端指向肾门方向，其病理基础可能是肿瘤组织分化程度较高，对肾实质的浸润能力较低，易向肾小叶间等相对阻力低的组织方向生长。文献报道肾脏AML“劈裂征”出现率高达74%。
“皮质掀起征”为另一特征性表现，其形成原因可能是由于良性肿瘤缓慢向外生长推挤肾皮质，而肾癌这种恶性肿瘤常呈侵蚀性生长，直接破坏肾实质，从而与EAML相鉴别。EAML实性成分密度常稍高于正常肾实质，既往文献认为这主要与以下几个方面原因的相关：1）EAML主要由排列密集的上皮样细胞组成；2）肿瘤含有比较丰富的血管成分；3）肿瘤内很少含或不含脂肪成分；4）部分瘤灶内合并出血。
EAML的CT强化方式可表现为“快进快出”或“快进慢出”，肿瘤可呈均匀或不均匀强化。现有文献报道EAML的强化方式有所不同，部分文献认为EAML强化呈类似“快进快出”的表现；部分文献则发现EAML强化呈“快进慢出”特点。EAML的强化特点与肿瘤的组织构成尤其是肿瘤内厚壁血管数量有关，厚壁血管数量较多者延迟期对比剂排空较慢，因此常呈“快进慢出”强化特点，厚壁血管较少者则排空较快，因此常呈“快进快出”强化特点。
EAML实性成分在T2WI或T2WI脂肪抑制图像上呈低信号，具有一定特征性。这种影像特点可能与其病理组成有关，包括肿瘤内上皮样细胞排列密集、含水量较少、常缺乏脂肪成分、富含平滑肌成分相关。当EAML合并坏死、囊变、出血时，病灶的信号可不均匀。MRI强化特点与CT不同，多表现为“快进慢出”，即皮髓质期肿瘤明显强化，肾实质期强化持续。
MRI软组织分辨力高，对肾脏内部结构显示更加清晰，因此MRI用于显示肿瘤强化特征优于CT。EAML内具有明确的异常血管成分，增强后显示更为清晰。但是此种血管常发育不成熟，结构欠完整，常合并动静脉畸形，因此常造成肿瘤内出血。EAML内多缺乏影像学可见的脂肪成分。有报道肾EAML增强后可表现为轻度强化，其病理基础是肿瘤以上皮样梭形细胞为主，厚壁血管和脂肪细胞含量很少或缺如。有文献中报道病灶周边偶尔可见“黑星征”，表现为散在点状低密度灶，增强扫描无强化，其病理基础是肿瘤细胞无序排列，脂肪呈结节样分布，主要靠近病灶的边缘部分，对诊断乏脂肪AML具有特异性。肿块内罕见钙化，文献曾有报道EAML内的钙化为非肿瘤本身钙化，而是肾组织内的钙化被肿瘤包埋所致。
与经典型和少脂肪型AML不同，EAML具有恶变潜能，少数呈侵袭性生长，可侵犯肾窦、肾周脂肪、局部淋巴结、肾静脉及下腔静脉，也可发生远处转移，常见转移部位有肺、肝脏、肠系膜等。超声表现：根据富聪聪等报道，按肿瘤影像表现特点可分为4型：1）实质内型，肿瘤位于肾实质内，不突破肾轮廓；2）外凸型：肿瘤大部分突出肾轮廓外或跨皮髓质生长，边界较清晰；3）肾外型：肿瘤位于肾轮廓外，可呈浸润性生长，常并发肿瘤破裂出血引起腹腔血性积液；4）肾盂型：肿瘤向肾盂内生长，压迫肾盂、肾窦，造成肾盂积水。
4.治疗与预后
EAML的治疗以手术切除为首选。由于病例较少，化学疗法目前尚无肯定结论。目前对于恶性EAML的诊断和预后参数还没有统一认识，远处转移是诊断恶性EAML唯一可接受的标准，国内外文献报道较少。
综上所述，肾脏EAML的影像表现具有如下特征：女性多见；多呈类圆形或膨胀性生长；肿瘤较大时可出现囊变及出血；肿瘤内成熟脂肪成分不多见；钙化罕见；肿瘤实性成分CT平扫呈稍高或高密度；T2WI呈稍低信号或高低混杂信号；动态增强扫描多数呈“快进快出”的强化特点，不均匀筛网状强化较多见；部分病灶内可见迂曲扩张血管；可以伴有局部淋巴结及远处转移。影像学表现缺乏特异性，但是可以为肿瘤提高准确的定位，结合临床特点可以提高诊断准确率。
来源：刘从涛,孙昊,金征宇.肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断[J].医学影像学杂志,,27(09):-.
转载自：医脉通
声明
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
